문서의 임의 삭제는 제재 대상으로, 문서를 삭제하려면 삭제 토론을 진행해야 합니다. 문서 보기문서 삭제토론 낫 모양 적혈구 증후군 (문단 편집) == 증상 == 중합된 [[헤모글로빈]]으로 인해 낫 모양으로 변형된 [[적혈구]]는 체내 작은 혈관의 폐색을 일으켜 여러 장기의 [[허혈]]을 발병시키게 된다. 겸상적혈구 증후군의 증상은 다음과 같다. 1. 심각한 '''용혈성 [[빈혈]](hemolytic anemia)'''과 관련 증상. 특히 [[황달]](jaundice)이 보이며, [[담석]](cholelithiasis)이 매우 자주 발병하게 된다. 빈혈 자체는 수혈을 필요로 할 정도의 심각한 증상을 보이지 않으나, 만성적인 빈혈로 인해 고박출성 [[심부전]](high output CHF)이 발병해 사망에 이르게 된다. 또한 Parvovirus B12 감염으로 인해 골수의 혈액세포 생산(erytheropoesis)에 장애가 발생할 경우 Aplastic crises가 발병하게 되면 [[수혈]](transfusion)을 통해 치료할 수밖에 없다. 2. '''혈관막힘위기(vaso-occlusive crisis)''' 관련 증상. * 뼈(bone)와 관련된 아픈 발작(painfull crises)이 나타나게 된다. 이는 혈관의 폐색으로 인해 뼈의 경색(infarction)이 발병하면서 심각한 골통이 동반되는 증상으로, 겸상 적혈구 증후군의 가장 흔한 증상이다. 주로 정강뼈(tibia), 위팔뼈(humerus) 및 대퇴골(femur)에서 골통이 보이게 되며, 이 통증이 약 2-7일간 지속되다가 완화된다. * 수족증후군(hand foot syndrome) 혹은 지염(dactylitis)이라고도 불리는 증상. 손등이나 발등에 통증을 동반한 종창(swelling)이 발생하게 된다. 이는 혈관의 폐색으로 인해 장골(metacarpal) 및 발허리뼈(metatarsal)에 무혈성 괴사(avascular necrosis)가 발생하면서 나타나게 된다. 겸성 적혈구 증후군 환자에게서 가장 먼저 보이는 증상 중 하나로, 약 4-6개월 사이의 신생아에게서 이런 증상이 나타나게 된다. * 급성흉부증후군(acute chest syndrome)은 반복적인 [[폐]]의 경색(infarction)으로 인해 [[폐렴]]과 비슷한 증상이 나타나게 된다. 흉통(chest pain)과 호흡곤란 및 저산소증이 동반되게 된다. 또한 [[폐색전증]]이 발생할 수 있다. * 비장경색(splenic infarction)으로 인해 자가비장절제(autosplenectomy)가 발병하게 된다. 4살 이전까지는 비장종대(splenomegaly)가 보이나 이 이후엔 비장의 크기가 상당히 축소되며 석회화된 자투리만 보이게 되며, 비장의 원래 기능을 모두 잃게 된다. * 겸상 적혈구 증후군 환자에게서 비장격리증(splenic sequestraton crisis)이 발병하기도 한다. 이는 혈액이 비장으로 급작스럽게 모임으로서 심각한 비장종대와 [[저혈압]]이 동반되는 질병이다. [[빈혈|beta 지중해 빈혈]](beta-thalassemia) 환자에게서도 보이는 심각한 합병증이다. * 무혈성 괴사(avascular necrosis) - 특히 대퇴골두(femoral head) 및 어깨에 자주 발병하게 된다. * [[발기지속증|음경지속발기증]](priapism)은 혈관 폐색으로 인해 [[발기]]가 30분-3시간 동안 지속되는 합병증을 의미한다. 주로 배뇨나 차가운 물에 샤워를 한 후 발기가 줄어들게 되며, 심각할 경우 hydralazine, nifedipine 및 stilbestrol 등의 약물적인 치료를 통해 증상을 완화시키게 된다. 3시간 이상 발기가 지속되는 경우는 드무나, 이런 증상이 보이게 되면 상당히 응급적인 [[합병증]]이다. * [[뇌졸중]](CVA)은 특히 소아기의 환자에게서 보이게 된다. * [[눈(신체)|안구]]와 관련된 증상 - 망막(retina)의 경색, 초자체 출혈(vitreous hemorrhage) 등이 보이게 된다. * [[요세관간질질환|신유두괴사]](renal papillary necrosis) 및 [[혈뇨]](hematuria)가 보일 수 있다. * 하지의 궤양(leg ulcer)이 나타나게 된다. 특이하게 주로 외측복사뼈(lateral malleoli)에서 발견된다. 3. '''감염(infection)'''과 관련된 증상은, 특히 [[비장(신체)|비장]](spleen)의 장애로 인해 발생하는 [[합병증]]으로, 피낭성(encapsulated) 세균에 의한 감염이 반복적으로 보이게 된다. 주로 Haemophilus influenzae, Streotococcus pneumoniae 등으로 인한 [[폐렴]]이 자주 나타나게 되며, 특징적으로 [[살모넬라]](Salmonella)에 의한 [[골수염]](osteomyelitis)이 보이게 된다. [[감염홍반]]에 걸린다면, [[적혈구]] 생성에 큰 차질이 발생하면서 골수 무형성발증(aplastic crisis)이 보이며 심각한 [[빈혈]]이 동반된다. [[녹농균]](pseudomonas) 및 살모넬라균에 의해 [[화농성 관절염]]이 발생할 수 있으며, 3세대 Cephalosporin이나 Aminoglycoside 계열의 항생제를 4주간 투여한다. 만일 녹농균에 의한 감염이 발견될 경우 Aminoglycoside와 다른 페니실린계 항생제를 투여한다.저장 버튼을 클릭하면 당신이 기여한 내용을 CC-BY-NC-SA 2.0 KR으로 배포하고,기여한 문서에 대한 하이퍼링크나 URL을 이용하여 저작자 표시를 하는 것으로 충분하다는 데 동의하는 것입니다.이 동의는 철회할 수 없습니다.캡챠저장미리보기